110例周期性麻痹临床分析
李卫权 平湖市第一人民医院 314200
摘要 目的 探讨周期性麻痹的临床特点。方法 分析110例周期性麻痹的临床表现及辅助检查。结果 60%的患者继发于甲亢，肌腱反射正常或活跃者占56%，110例有心电图（ECG）结果者70%出现典型的低血钾ECG表现，110例有血清肌酸磷酸激酶 (CK) 结果者53%有升高。结论 周期性麻痹继发于甲亢的比例高应引起重视；本病可出现肌腱反射正常或活跃以及血清CK升高；简单的ECG检查可及时确诊本病。
关键词： 周期性麻痹 低血钾 甲亢 补钾
周期性麻痹 (periodic paralysis) 为神经内科常见病，多发病。临床表现为周期性发作的弛缓性瘫痪，多数伴有低血钾。大部分临床表现典型，诊断容易，很大一部分继发于甲亢尚未引起临床医师足够重视。为了对本病的临床特点有更全面的认识，特收集 1998年3月～2005年8月7年间我院住院的周期性麻痹110例，并对其临床资料及辅助检查结果做一具体分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例男90例，女20例，男女比例4.5∶1。年龄19～61岁，平均 (32.2±8.7)岁。发作次数：首次发病44例 (40%)，第2次复发者11例 (10%)，3次以上发病者55例 (50%)。病程最短4 h，最长8年，本次肌无力发作持续时间平均(1.20±1.56)天，96%在3d内恢复。诱因：劳累32例，感染15例，饱餐 11 例，受凉 9 例，酗酒 9 例，静脉输葡萄糖 3 例；1 例有家族史，部分病例有多种诱发因素，另有49例无明显诱因。全部病例均经过全面查体及相关化验检查，66例 (60%) 继发于甲亢，其余44例(40%)为原发性。
1.2 临床表现 全部病例均表现为不同程度发作性肌无力，肌力减退最重为0级，最轻为4+级。肌力减退的特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力对称性减退。颈肌无力3例。呼吸肌无力6例，其中3例呼吸肌麻痹，严重缺氧，给予气管插管呼吸机辅助呼吸抢救成功。排尿困难3例，给于留置导尿。肌腱反射正常52例(47%)，减低43例(39%)，活跃10例(9%)，消失者5例(5%)。感觉异常38例(35%)，主要表现为主观感觉不适如肌肉酸痛，双下肢麻木，发胀等。无感觉减退病例。
1.3 辅助检查 治疗前血清钾低于正常者95例(86%)，最低 1.5 mmol/L，最高 4.5 mmol/L，平均 (2.83±0.69) mmol/L，低血钾者补钾治疗后血清钾均恢复正常。检查血清肌酸磷酸激酶(CK)110例中58例(53%)有不同程度增高且均超过190U/L (正常值 0～190 U/L)，最高达 5640 U/L； 检查血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）110 例中44例(40%)增高；谷丙转氨酶(GPT)检查110例中21例(19%)升高；谷草转氨酶(GOT)检查110例中9例(8.2%)升高。110例行ECG检查，77例(70%)出现典型低钾心电图改变，以T波低平或出现u波最常见，其次是ST段下降及PR间期延长，另33例(30%)心电图正常。
1.4 治疗与转归 109 例经口服和(或)静脉补钾治疗，肌力均恢复正常，感觉恢复正常。1例因补钾不及时，出现心室颤动经积极抢救无效死亡。
2 讨论
2.1 一般资料 周期性麻痹为一组与钾离子代谢有关的肌肉疾病。根据发病时的血清钾水平，区分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性麻痹[1]。后两者临床少见，以低钾性周期性麻痹常见。以往有文献报道周期性麻痹患者中 10.0%～29.3% 伴有甲亢，本组资料66例(60%)继发于甲亢，较文献报道为多，可能与本资料系住院患者检查全面有关。继发于甲亢的66例中43例(65.2%)为2次以上复发病例，故在临床工作中，应重视查找病因，尤其反复发作者应注意检查甲状腺功能。值得注意的是有3例患者在静脉输葡萄糖时发病，而这3例均为甲亢患者，提示在甲亢患者的营养来源方面应适当控制糖份，如果病情确需输糖，可同时给于补钾，以预防周期性麻痹发作。
2.2 临床表现 全部病例均有不同程度的肌无力表现，肌力减退的特点为双侧对称性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，有3例出现颈肌无力，6例呼吸肌无力呼吸困难，其中3例出现呼吸肌麻痹。虽然呼吸肌麻痹临床相对少见，但是如不及时处理可有生命危险，可见对于低钾性周期性麻痹及时补钾治疗及预备抢救呼吸肌麻痹器械的重要性。65.5%的患者无感觉障碍，35%的患者有主观感觉不适，多为肌肉酸痛和麻木等，无感觉减退的表现，与神经受损的疾病表现不同。
2.3 辅助检查 治疗前86%的患者血清钾低于正常。本组资料中有110例检测血清CK，其中58例(53%)血清CK有不同程度的增高，最高达 5640 U/L。推测低血钾影响了肌细胞膜的通透性，细胞结构的整体性被破坏，肌浆酶 CK 释放入血。检查 GOT 和 GPT 分别有8.2%和19%的患者有增高，虽然GOT和GPT也属于血清肌酶，但对于本病不敏感。110例均行心电图检查，77例(70%)出现典型低钾心电图改变，以T波低平或出现u波最常见，也有作者报道周期性麻痹患者出现房室传导阻滞。故认为心电图检查阳性率高，急诊患者及早行心电图检查可早期明确诊断及时治疗。
2.4 治疗与转归 几乎所有患者经口服和/或静脉补钾，肌力，感觉恢复正常。1例因补钾不及时出现心室颤动抢救无效死亡。可见对于周期性麻痹患者，除呼吸肌麻痹可引起死亡外，低血钾造成的严重恶性心律失常也是致命危险因素。作者强调一旦低血钾性周期性麻痹确诊，应积极补钾，尽快纠正低血钾，以防止病情恶化。继发于甲亢者应在补钾治疗的同时，积极治疗原发病，以期完全终止周期性麻痹发作。
参考文献
1 陈灏珠主编. 实用内科学. 第11版. 上海: 人民卫生出版社,
