世界上有许多因基因突变而引发的疾病，有的人生下来就带着肉眼可见的异常，而有的人外观无异，却隐藏着潜在的生命危险。

恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是致命的罕见疾病，也是目前所知的唯一可由麻醉用药引起的围手术期死亡的常染色体显性遗传病，故被称为“孤儿病”。该病以高代谢为特征，患者平时没有异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药和（或）去极化神经肌肉阻滞药后，会出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，并发呼吸性及代谢性酸中毒、横纹肌溶解、高钾血症，成人发病率为1/50000，一旦发生，病情发展紧急，病死率可高达90%以上。若术中疑似发生MH，通常也只能采取降温、纠正酸中毒、处理高血钾及综合血液治疗等措施。

由于MH发病罕见且隐匿，医学界及大众对MH认知度低，缺乏MH病例汇总分析资料、MH易感者筛查和临床诊断标准及抢救药品等多种原因，我国对MH的诊疗和救治水平仍相对薄弱。1979年丹曲林注射剂在美国问世，该药的应用使MH病死率从90%下降到10%以下，以往我国只能以进口的方式获取。2020年10月，注射用丹曲林钠成功实现国产化并用于临床，虽然实现了我国MH抢救用药由0到1的巨大进步，但由于恶性高热发生概率极低，且丹曲林钠性质特殊、效期极短，所以少有医院备药，尤其是基层医院，药物储备和紧急调配体系有待进一步完善和推广。

目前，我院采购的第一批（6支）注射用丹曲林钠已经入库，成为嘉兴地区首家拥有该药储备的医院，周边地区医院遇到MH患者，全天24小时都可以联系我院麻醉科进行调配，为救治病人争取宝贵的时机。

每年3月的最后一周是“中国麻醉周”,今年“中国麻醉周”的主题为“生命至重，大医精诚——深究病因讲麻醉，诚心实意帮患者”。此次我院采购注射用丹曲林钠完善药物储备，终结了麻醉医生的噩梦，使临床麻醉安全得以进一步保障。 

PS：医疗安全不容小觑，除了常见并发症及不良事件有措施和处理流程，对于罕见急病应急机制及实施方案同样需要重视。有些急病可能我们研究了一辈子也遇不上，但是偶遇了可能也是一辈子（关乎一个生命、一个家庭……）。也许你会认为，为一辈子也可能遇不上的疾病去练就一项技能有意义吗？定期储备一个可能一辈子也用不上的药不傻吗？其实，小编想说，医生的傻我们也许不会懂，和战士非得把被子叠成豆腐块一样，医者有着他们职业特有的严谨和偏执。《左传》有曰：居安思危，思则有备，有备无患。